每日自我护理指南

囊性纤维化基金会(CFF)已经确定了几种促进CF患者长期健康的日常活动。我们强烈建议您每天进行这些活动，并成为这些活动如何有益于您的健康的知识和专家。我们将帮助您学习最适合您的技术，以及它们为什么有效。我们认识到，每天做每一件事都是具有挑战性的，但你做得越多，你就会做得越好。

下面你会发现CF中心的日常自我护理指南的链接。或下载可打印版本(pdf - 1286 kb)．

  • 气道清除技术

  • 气道清除技术(ACT)很重要，因为它们可以帮助正常和异常分泌物通过(向上和流出)气道。技术包括CPT、呼气正压(PEP)、振荡PEP(颤振和阿卡佩拉)、自体引流(AD)、主动循环呼吸技术(ACBT)、背心、肺内撞击式通气(IPV)和剧烈运动。

    推荐:身体健康时应每天进行两次，呼吸道症状加重时(如咳嗽、喘息、充血等)应每天进行4次。

    目标:培养几种类型的ACT的工作知识，并知道何时将其使用从每天2到4次增加。随着时间的推移，成为使用ACT的专家。

  • 营养

  • CFF发现，保持营养和健康的体重与更好的健康、更好的肺功能和更长的寿命有关。许多CF患者体重低于正常水平。因为你比那些没有CF的人需要更多的卡路里，你需要吃更多的卡路里-比其他人多吃150% - 200%。你也需要比没有CF的人更多的维生素和盐。重要的是，你吃高热量的饮食，以及均衡的饮食(肉类/豆类，谷物，水果，蔬菜和奶制品)。为了多摄入150-200%的卡路里，请确保每天吃3顿正餐和3份零食。

    CFF建议我们计算幼儿的体重和身高，计算2岁及以上人群的体重指数(BMI)。如果你的BMI低于最佳水平，或者你的体重没有适当增加，营养师将与你一起帮助你制定改善营养和生长的计划。通常，营养师会建议你喝高热量的奶昔或饮料，以确保你摄入足够的卡路里。在某些情况下，如果你不能摄入足够的卡路里来增加体重，就可以在晚上用管子喂养。营养师将帮助你管理管饲，并将其纳入你的时间表。

    CFF建议2-20岁的儿童BMI保持在或高于年龄的50%。

    6个月以下的儿童体重与体长之比应保持在50%。

    6个月至2岁的儿童体重应保持在75%。

    OSF圣弗朗西斯医疗中心囊性纤维化中心开发了以下类别，以帮助您更好地了解您孩子的营养水平:

    最佳营养 大于或等于50%的BMI年龄
    次优的营养 年龄BMI为25%-49%
    处于危险之中 年龄占10%-24%
    迫切需要 BMI低于10%

    CFF对20岁以上成年人营养的定义如下:

    女性 体重指数应该在22或以上
    男人 体重指数应该在23或以上

    推荐:每天吃三顿均衡的正餐和三份零食。如果有处方，可以在正餐和零食时服用胰酶。

    目标:培养营养知识，包括你需要吃的食物种类和数量。理解为什么你的营养需求与没有CF的人不同。

    • 每天喝大量的液体，并确保每天喝水。
    • 每天服用适合年龄的CF复合维生素。
    • 按照营养师的建议在正餐和零食中添加盐。
    • 了解你的目标BMI和肺功能之间的关系。
    • 了解胰酶替代疗法(PERT)的必要性和剂量。
    • 了解你的体重指数和营养水平。

  • 锻炼

  • 有规律的锻炼对所有人都有很多好处。这对CF患者尤其重要。有证据表明，身体健康可以增强免疫系统，帮助人们对抗感染。身体健康的人感染的严重程度和频率较低。运动也可能是气道清除技术(ACT)的一个有价值的部分。

    建议:每天锻炼30分钟。有氧/有氧运动(耐力和耐力锻炼)应该在大多数时间进行。例如快走、骑自行车、慢跑、游泳和使用有氧运动设备。力量训练，对于大一点的孩子和成人，应该每周做2-3次。人们可能会在健身中心使用堆叠重量系统或在家里使用便宜的哑铃重量。你的理疗师可以帮你制定一个个人锻炼计划。

    目标:培养锻炼类型的工作知识。达到并保持有氧健康状态。达到并保持高于平均水平的力量。

  • 药物和治疗

  • 出于各种原因，医生可能会开一些药物来维持你的健康，包括预防维生素缺乏、酶替代疗法、用于哮喘呼吸的吸入器、用于清除粘液的雾化器和抗生素雾化器。具体的例子包括维生素、胰酶、吸入沙丁胺醇、吸入糖皮质激素(ICS)、pulmozyme、雾化高渗盐水、雾化妥布霉素、雾化粘菌素和阿奇霉素(Zithromax)。

    建议:按医嘱用药。

    目标:定期使用药物，了解每种药物的使用原因和剂量。

  • CF-Related糖尿病

  • CF相关糖尿病(CFRD)在CF患者中很常见，可以通过口服葡萄糖耐量试验(OGGT)来检测，建议从10岁开始每年进行一次。如果CFRD得到治疗，你可能更容易感染，可能需要更长的时间从感染中恢复。如果CFRD没有得到很好的控制，你也可能很难维持你的目标体重。

    建议:

    • 每年10岁开始进行口服葡萄糖耐量试验。

    如果你患有CFRD:

    • 按照糖尿病医生的指示监测你的血糖
    • 按医嘱服用胰岛素。

    目标:

    • 了解糖尿病如何影响你的成长和健康
    • 了解CFRD的正确治疗方法。
    • 保持你的目标体重。

  • 呼吸道感染或急性加重

  • CF患者周期性发生急性呼吸道感染，如果不及时治疗，可能会引发大量的分泌物(粘液)和脓液，最终对支气管系统造成损害。多年反复感染导致肺功能进行性丧失。我们将急性感染称为肺加重(PEx)。我们开发了一个评分系统，以帮助您和我们快速、积极地检测和治疗P Ex。

    肺功能最好的CF中心经常快速治疗P Ex。我们希望你在肺部感染的第一个迹象时就打电话，以便我们能及时治疗。需要注意的症状包括痰量和/或颜色增加，咳嗽或喘息加重，呼吸短促，痰中有血，鼻窦充血，感觉不适，能量低，发烧，发冷，出汗，食欲不振，体重减轻，胸痛，CFRD患者血糖控制不佳。

    建议:了解肺加重(Pex)的症状，如果出现任何新的症状，应尽早打电话给中心。在出现呼吸道感染的第一个迹象时，记得将气道清除技术(ACTs)增加到每天4次。

    如果你有任何新的呼吸道症状请打电话给我们

    目标:尽早发现并治疗肺加重，以维持最佳的肺功能。